Ampliado el plazo de presentación de abstract hasta el día 24 de Octubre

 

37. ENFERMEDAD RENAL GLOMERULOQUÍSTICA COMO HALLAZGO EN LA BIOPSIA RENAL PREIMPLANTE.

Moreno Ramírez M1, Villanego Fernández V2, Caro Romero A2, Mazuecos Blanca Ma2.

 1HOSPITAL PUERTA DEL MAR. CÁDIZ.
2HOSPITAL JUAN RAMÓN JIMÉNEZ. HUELVA.

 

Introducción: La biopsia renal preimplante puede aportar información útil para la aceptación de injertos procedentes de donantes añosos o con comorbilidad asociada. Presentamos un caso de enfermedad renal glomeruloquística (ERGQ) diagnosticada en un donante de órganos.

 

Objetivos: Revisar las características de este síndrome infrecuente mediante la exposición de un caso.

 

Metodología: Recibimos el  riñón de un varón de 49 años grupo sanguíneo 0 + con antecedentes de hipertensión arterial de 11 años de evolución e irregular control, cardiopatía hipertensiva, no diabetes, obesidad grado I, síndrome de apnea obstructiva del sueño e ictus isquémico hemiprotuberancial 8 años antes sin secuelas, fumador activo (consumo acumulado 15 paquetes/año) y bebedor.  En el momento de la donación, presentaba una creatinina de 1.1 mg/dl sin proteinuria. Ecográficamente los riñones presentaban tamaño y morfología normal con buena vascularización y cortical ligeramente adelgazada (1 cm). 

 

Resultados: Debido a estos datos, tras la extirpación de los riñones, solicitamos estudio anatomopatológico preimplante. En el análisis de las cuñas de biopsia se observaron glomérulos en distintos estadios de quistificación (hallazgos sugerentes de ERGQ), por lo que se desestimó el implante

 

Conclusiones: La ERGQ es una entidad rara, descrita principalmente en niños y neonatos, caracterizada por la dilatación quística del espacio de Bowman asociando colapso y retracción de ovillos glomerulares. 

Según su etiología, se describen 5 tipos: (1) asociado a poliquistosis renal (dominante o recesiva, asociada o no a enfermedad hepática), (2) familiar o asociado a enfermedades hereditarias (diferentes genes descritos), (3) sindrómicos (no obstructivos), (4) síndromes con patología obstructiva (con o sin displasia) y (5) adquiridos. 

La clínica es inespecífica y variable, destacando HTA de difícil control y/o deterioro progresivo de la función renal. En adultos puede tener un curso silente o paucisintomático. El diagnóstico a edades más tempranas se relaciona con peor pronóstico.

 

 

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